Un riscontro occasionale durante gli accertamenti per un’ernia inguinale recidiva ha rivelato un caso clinico di estrema gravità: un liposarcoma retroperitoneale dalle dimensioni straordinarie di 22×18 cm e ben 30 cm di estensione in un paziente di 54 anni. La massa occupava massivamente l’addome destro, arrivando a inglobare organi e vasi vitali come il rene, la vena cava inferiore e l’aorta addominale, oltre a dislocare pesantemente colon, pancreas e duodeno. Grazie alla tempestiva biopsia eseguita presso la Casa di Cura La Maddalena, dall’équipe del Dott. Alessandro Schiavello e alla successiva diagnosi istopatologica della Dott.ssa Elena Roz, il sospetto radiologico è stato confermato in pochissimi giorni.
In questa intervista al dottore Lucio Mandalà, il medico ci descrive accuratamente la patologia, la presa in carico del paziente e i dettagli dell’intervento effettuato grazie al ruolo cruciale del Gruppo Oncologico Multidisciplinare (GOM) in sinergia con la Rete Oncologica Siciliana che per i sarcomi e i tumori rari trova riferimento nel professore Giuseppe Badalamenti presso il Policlinico di Palermo. L’intervento è stato condotto dal dottor Lucio Mandalà, responsabile della Chirurgia Epatobiliare, coadiuvato dalla dottoressa Maria Cristina Saffioti (nella foto)
Dottore, ci descriva la patologia del paziente e la situazione alla diagnosi.
Il paziente, un giovane uomo di 54 anni, è giunto alla nostra attenzione per un riscontro del tutto occasionale di una voluminosa neoformazione localizzata nella sede retroperitoneale destra (almeno 22×18 cm e un’estensione cranio-caudale di circa 30 cm) emerso durante accertamenti radiologici preoperatori per un’ernia inguinale destra recidiva. La TC preoperatoria ha rivelato una situazione clinica di estrema gravità: una voluminosa neoformazione localizzata nella sede retroperitoneale destra, caratterizzata da diametri trasversi massimi sul piano assiale di almeno 22×18 cm e un’estensione cranio-caudale di circa 30 cm.
La massa occupava massivamente l’addome destro, inglobando completamente il rene destro, la vena cava inferiore e l’aorta addominale nel tratto sotto-renale. Sotto la spinta tumorale, il colon, il pancreas e il duodeno apparivano pesantemente dislocati, mentre l’estremità inferiore della lesione si spingeva fin dentro il canale inguinale. Le caratteristiche radiologiche erano quelle tipiche di un tumore noto come Liposarcoma. Abbiamo dunque avviato sia le indagini diagnostiche per confermare il sospetto attarerso una biopsia eseguita dal team di radiologia interventistica guidato dal Dott. Alessandro Schiavello che quelle di staging che prevedono l’integrazione della TC anche agli altri distretti. Dopo pochissimi giorni la nostra anatomia patologica diretta dalla Dott.ssa Elena Roz ha confermato il sospetto radiologico concludendo con una diagnosi istopatologica di liposarcoma.
Nel nostro centro, ma ormai in tutti i centri di oncologia , l’iter terapeutico è disciplinato dal cosiddetto GOM (gruppo oncologico multidisciplinare) o MDT (multidisciplinary team). Per il caso in questione la diagnosi di liposarcoma apre al consulto con centro oncologico che gestisce i cosiddetto “tumori rari”. La rete oncologica siciliana, che risponde con modalità HUB&SPoKE per questo tipo di patologia mette a disposizione il centro oncologico del Policlinico di Palermo guidato dal Dott. Giuseppe Badalamenti. L’iter concordato è stato quello di proporre sin da subito la chirurgia lasciando al team chirurgico la valutazione della “fattibilità” tecnica trattandosi di una voluminosa neoformazione localizzata nella sede retroperitoneale destra che occupava massivamente l’addome destro, inglobando e dislocando diversi organi ed apparati e spingendosi fin dentro il canale inguinale.
Entriamo in sala operatoria. Quali sono state le complessità tecniche più estreme nel gestire i rapporti tra il tumore e i grandi vasi retroperitoneali?
In linea con i protocolli internazionali per i tumori mesenchimali, d’intesa in teleconsulenza con il centro di riferimento del Prof. Badalamenti, abbiamo optato per una chirurgia compartimentale up front. Nei liposarcomi dedifferenziati, il piano di clivaggio tra la massa e i grandi vasi è spesso virtuale o obliterato da aderenze desmoplastiche, rendendo la dissezione complessa e rischiosa. L’intervento che ho eseguito con la Dott.ssa Maria Cristina Saffioti lo scorso 27 luglio 2026 e durato circa 5 ore, ha richiesto una laparotomia con asportazione in blocco della massa (misurata macroscopicamente in 30x20x19 cm), del rene destro, del surrene destro, del colon destro e del testicolo omolaterale. Abbiamo ottenuto il controllo vascolare preventivo dell’aorta sottorenale e della vena cava inferiore, procedendo a una delicata lisi lungo i piani avventiziali sani per liberare i vasi strutturalmente indenni, nonostante la severa dislocazione.
Per garantire la radicalità oncologica (R0) a fronte del sospetto macroscopico, abbiamo eseguito anche una nodulectomia epatica al segmento S7, l’exeresi di noduli in S3 e l’asportazione del legamento rotondo (che si sono rivelati negativi per localizzazione di malattia). Il paziente ha avuto un eccellente decorso postoperatorio anche grazie alla rigorsa applicazione del protocollo ERAS ed è stato dimesso in VII gpo. L’esame istopatologico definitivo ha confermato un Liposarcoma dedifferenziato (MDM2+, CD34+). Gli organi asportati in blocco sono risultati microscopicamente indenni da neoplasia, confermando la correttezza della scelta compartimentale per anticipare l’infiltrazione. La TC post-operatoria del 26 agosto 2026 ha certificato il successo tecnico: assenza di immagini riconducibili a residuo o recidiva di malattia. Resta solo da monitorare una piccola quota fluida circoscritta (2,3 x 1,3 cm) lungo l’asse iliaco interno destro, normale esito cicatriziale della dissezione dell’uretere.
Dopo questo successo chirurgico, qual è il ruolo del GOM e quali sono le opzioni terapeutiche sistemiche adiuvanti?
Il liposarcoma dedifferenziato è un tumore raro e biologicamente aggressivo, ad alto rischio di recidiva locale e metastatizzazione a distanza. Nessun chirurgo può agire da solo: la discussione collegiale nel GOM (Gruppo Oncologico Multidisciplinare) — che unisce chirurgo, oncologo medico, radioterapista, anatomo-patologo e radiologo — è fondamentale per pianificare i passi successivi. L’esame istologico ha confermato l’immunoreattività per MDM2. L’amplificazione di questo gene è il marker molecolare cardine della patologia e orienta il GOM nella scelta di terapie mirate o nell’arruolamento in trial clinici sperimentali incentrati su inibitori di MDM2. Il GOM valuterà il rapporto rischi/benefici di un trattamento sistemico citotossico adiuvante (basato su regimi con antracicline) per eradicare l’eventuale micrometastasi a distanza. Indipendentemente dalla terapia medica, il GOM stabilirà un calendario di follow-up radiologico addominale e polmonare molto serrato.
Dati alla mano, qual è l’impatto epidemiologico dei sarcomi e dei tumori rari in Italia e nella regione Sicilia?
I sarcomi dei tessuti molli sono tumori rari che rappresentano appena l’1% di tutte le neoplasie maligne dell’adulto. In Italia si stimano circa 2.200 – 2.300 nuove diagnosi all’anno. I sarcomi che nascono nello spazio retroperitoneale sono ancora più rari, rappresentando solo il 13-15% di tutti i sarcomi dei tessuti molli. Questo significa che un caso come quello trattato si colloca in una sotto-categoria di pochissimi casi l’anno per regione. L’incidenza globale si attesta su circa 4-5 casi ogni 100.000 abitanti all’anno. I tassi epidemiologici siciliani e del Sud Italia sono in linea con la media nazionale, registrando solo una piccolissima flessione d’incidenza rispetto alle macroaree del Nord-Est. Si contano oltre 80 sottotipi istologici diversi di sarcoma, una frammentazione estrema che rende la diagnosi accurata e la scelta terapeutica una competenza esclusiva dei centri specializzati.
In conclusione, cosa rappresenta oggi questo successo per l’intera sanità siciliana in riferimento al doloroso fenomeno dei “viaggi della speranza”?
Abbandonare la propria terra per affrontare una diagnosi di tumore è un dramma che in Sicilia conosciamo fin troppo bene. I dati epidemiologici della mobilità sanitaria passiva fotografano una realtà difficile: secondo gli ultimi rapporti AGENAS e della onlus “A Casa Lontani da Casa”, ogni anno oltre 32.000 pazienti siciliani scelgono di varcare lo Stretto per curarsi in altre regioni, principalmente Lombardia, Emilia-Romagna e Veneto. Questo esodo silenzioso genera per le casse della Regione Siciliana un saldo passivo pesante, che oscilla strutturalmente tra i 241 e i 246 milioni di euro all’anno. La fuga non è dettata da un capriccio, ma dalla ricerca di sopravvivenza di fronte a patologie complesse o tumori rari, laddove la percezione di insicurezza spinge verso gli ospedali del Nord. Il caso del nostro paziente, affetto da un raro liposarcoma retroperitoneale, rappresenta la dimostrazione plastica che questa tendenza si può invertire.
Aver rimosso una massa di 30 centimetri preservando l’integrità dell’asse aorto-cavale dimostra che l’alta specializzazione oncologica è presente e competitiva a chilometro zero. Permettere a un uomo di 54 anni, a un padre, di affrontare una chirurgia di frontiera e le successive cure sistemiche pianificate dal GOM restando a Palermo, circondato dall’affetto dei propri cari è la nostra vittoria istituzionale e umana più grande. Un risultato clinico di questo livello, tuttavia, non è mai il successo di un singolo medico, ma l’espressione di un’autentica orchestra multidisciplinare all’interno del Dipartimento Oncologico La Maddalena. Il percorso del paziente è stato reso possibile grazie alla straordinaria sinergia di tutto il team: La Radiologia Dedicata, fondamentale sia nella fase preoperatoria per mappare i complessi millimetrici rapporti vascolari, sia nel follow-up a un mese per documentare la radicalità dell’exeresi.
La Radiologia Interventistica, tempestiva nell’eseguire la biopsia TC-guidata fondamentale per la prima tipizzazione della malattia. L’Anatomia Patologica di riferimento, i cui patologi dedicati hanno eseguito le delicate indagini immunofonotipiche e molecolari (MDM2 e CD34), imprescindibili per dare un nome preciso al tumore e guidare l’oncologia medica. L’Équipe Anestesiologica, che ha gestito magistralmente un delicato equilibrio emodinamico durante le ore di chirurgia d’alto rischio e di manipolazione dei grandi vasi della vita. I Coordinatori Infermieristici e il personale di reparto, pilastri organizzativi insostituibili che hanno orchestrato la logistica interna, la gestione delle terapie mirate e la sorveglianza clinica del post-operatorio. I Fisioterapisti, che hanno preso in carico il paziente già in terza giornata post-operatoria con trattamenti di rieducazione motoria e funzionale respiratoria, permettendo una dimissione precoce in settima giornata in buone condizioni generali.
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